Definición

La vasculitis IgA es una enfermedad que consiste en puntos de color púrpura en la piel, dolor articular, problemas gastrointestinales y glomerulonefritis (un tipo de trastorno renal). También conocida como púrpura de Henoch-Schönlein (PHS).

Nombres alternativos

Vasculitis por inmunoglobulina A; Vasculitis leucocitoclástica; Púrpura de Henoch Schönlein; PHS; Vasculitis IgA - Púrpura de Henoch-Schönlein

Causas

La vasculitis IgA se produce por una respuesta anormal del sistema inmunitario. El resultado es una inflamación de los vasos sanguíneos microscópicos en la piel. Los vasos sanguíneos en las articulaciones, los riñones o los intestinos también pueden verse comprometidos. La razón para que esto ocurra no es clara.

El síndrome usualmente se observa en niños entre 3 y 15 años, pero puede presentarse en personas adultas. Es más común en los niños que en las niñas. Muchas personas con esta enfermedad han tenido una afección en las vías respiratorias altas en las semanas previas.

Síntomas

Los síntomas y características de la vasculitis IgA pueden incluir:

• Manchas moradas en la piel (púrpura). Estas se presentan en casi todos los niños con esta afección. Frecuentemente aparecen en los glúteos, parte baja de las piernas y los codos
• Dolor abdominal
• Dolor articular
• Micción anormal (es posible que no tenga síntomas)
• Diarrea con algo de sangre
• Urticaria o angioedema
• Náuseas y vómitos
• En los niños, hinchazón y dolor en el escroto
• Dolor de cabeza

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica examinará el cuerpo y observará la piel. El examen físico revelará úlceras (púrpura, lesiones) cutáneas y sensibilidad articular.

Los exámenes pueden incluir: 

• Se debe realizar un examen de orina en todos los casos.
• Conteo sanguíneo completo. El conteo de plaquetas debería ser normal.
• Pruebas de coagulación, estas deberían ser normales.
• Biopsia de piel, especialmente en adultos.
• Análisis de sangre para buscar otras causas para la inflamación de los vasos sanguíneos, como lupus eritematoso sistémico, vasculitis asociada a anticuerpos ANCA o hepatitis.
• En adultos, es posible que se realice una biopsia de pulmón.
• Exámenes de imágenes del abdomen si hay dolor.

Tratamiento

No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. La mayoría de los casos desaparecen por sí solos. El dolor articular puede mejorar tomando AINE como el naproxeno. Si los síntomas no desaparecen, se le recetarán medicamentos corticosteroides como la prednisona.

Expectativas (pronóstico)

La enfermedad en la mayoría de los casos mejora por sí sola. Dos tercios de los niños con vasculitis IgA solo tienen un episodio. Un tercio de los niños tiene más episodios. Las personas deben tener un seguimiento médico riguroso hasta por 6 meses después de los episodios para descartar signos de enfermedad renal. Los adultos tienen un mayor riesgo de desarrollar enfermedad renal crónica.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

• Sangrado dentro del cuerpo
• Bloqueo del intestino (en caso de niños)
• Problemas renales (en pocos casos)

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si:

• Presenta síntomas de vasculitis IgA y duran más de unos cuantos días.
• Presenta disminución del gasto urinario u orina con color después de un episodio.

Referencias

Dinulos JGH. Hypersensitivity syndromes and vasculitis. In: Dinulos JGH, ed. Habif's Clinical Dermatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 18.

Stone JH. The systemic vasculitides. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 249.

Stone JH. Immune complex–mediated small vessel vasculitis. In: Firestein GS, McInnes IB, Koretzky GA, Mikuls TR, Neogi T, O'Dell JR, eds. Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 92.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: Dermatologic addendum to the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29136340/.